స్క్లెరోడెర్మా
| Scleroderma | |
|---|---|
 | |
| A type of localized scleroderma known as morphea | |
| ప్రత్యేకత | Rheumatology |
| సాధారణ ప్రారంభం | Middle age[1] |
| రకాలు | Localized, systemic scleroderma[2] |
| కారణాలు | Unknown[2] |
| ప్రమాద కారకములు | Family history, certain genetic factors, exposure to silica[3][4][5] |
| రోగనిర్ధారణ పద్ధతి | Based on symptoms, skin biopsy, blood tests[6] |
| భేదాత్మక రోగనిర్థారణ పద్ధతి | Mixed connective tissue disease, systemic lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis[1] |
| చికిత్స | Supportive care[1] |
| ఔషధం | Corticosteroids, methotrexate, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)[2] |
| రోగ నిరూపణ | Localized: Normal life expectancy[7] Systemic: Decreased life expectancy[3] |
| తరుచుదనము | 3 per 100,000 per year (systemic)[3] |
స్క్లెరోడెర్మా అనేది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధుల సమూహం, ఇది చర్మం, రక్త నాళాలు, కండరాలు, అంతర్గత అవయవాలలో మార్పులకు దారితీయవచ్చు.[2][6] ఈ వ్యాధి చర్మంపై కేంద్రీకృతమై ఉండవచ్చు లేదా ఇతర అవయవాలను కూడా కలిగి ఉండవచ్చు.[2] లక్షణాలు చర్మం మందంగా ఉండే ప్రాంతాలు, దృఢత్వం, అలసటగా అనిపించడం, చల్లని బహిర్గతంతో వేళ్లు లేదా కాలి వేళ్ళకు రక్త ప్రవాహం తక్కువగా ఉండవచ్చు.[1] CREST సిండ్రోమ్ అని పిలువబడే ఒక రకమైన పరిస్థితి, కాల్షియం నిక్షేపాలు, రేనాడ్స్ సిండ్రోమ్, ఎసోఫాగియల్ సమస్యలు, వేళ్లు, కాలి చర్మం గట్టిపడటం, చిన్న వెడల్పు గల రక్త నాళాల ప్రాంతాలకు శాస్త్రీయంగా దారితీస్తుంది.[1]
కారణం తెలియదు, అయితే, కొంతమంది ఇది అసాధారణ రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన కారణంగా ఉండవచ్చని అనుమానిస్తున్నారు.[2] ప్రమాద కారకాలలో కుటుంబ చరిత్ర, కొన్ని జన్యు కారకాలు, సిలికా గురికావడం ఉన్నాయి.[3] అంతర్లీన యంత్రాంగం బంధన కణజాలం యొక్క అసాధారణ పెరుగుదలను కలిగి ఉంటుంది, ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాలపై దాడి చేయడం వల్ల సంభవిస్తుందని నమ్ముతారు.[6] చర్మ బయాప్సీ లేదా రక్త పరీక్షల ద్వారా మద్దతు ఇవ్వబడిన లక్షణాలపై రోగ నిర్ధారణ ఆధారపడి ఉంటుంది.[6]
నివారణ లేనప్పటికీ, చికిత్స లక్షణాలను మెరుగుపరుస్తుంది.[2] ఉపయోగించే మందులలో కార్టికోస్టెరాయిడ్స్, మెథోట్రెక్సేట్, నాన్-స్టెరాయిడ్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్ (ఎన్ఎస్ఎఐడిఎస్) ఉన్నాయి.[2] వ్యాధి యొక్క తీవ్రత మీద ఫలితం ఆధారపడి ఉంటుంది.[3] స్థానిక వ్యాధి ఉన్నవారు సాధారణంగా సాధారణ ఆయుర్దాయం కలిగి ఉంటారు.[7] దైహిక వ్యాధి ఉన్నవారిలో సాధారణ ఆయుర్దాయం ప్రారంభం నుండి సుమారు 11 సంవత్సరాలు ఉంటుంది.[3] మరణం తరచుగా ఊపిరితిత్తులు, జీర్ణశయాంతర లేదా గుండె సమస్యల వల్ల సంభవిస్తుంది.[3]
సంవత్సరానికి 100,000 మందిలో 3 మంది దైహిక రూపాన్ని అభివృద్ధి చేస్తారు.[3] ఈ పరిస్థితి చాలా తరచుగా మధ్య వయస్సులో ప్రారంభమవుతుంది.[1] పురుషుల కంటే మహిళలు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు.[1] స్క్లెరోడెర్మా లక్షణాలను మొట్టమొదట 1753లో కార్లో కర్జియో వర్ణించారు, తరువాత 1842లో బాగా నమోదు చేయబడ్డాయి.[8][9] ఈ పదం గ్రీకు "స్క్లెరోసిస్" అంటే "కాఠిన్యం", "చర్మ" అంటే "చర్మం" నుండి వచ్చింది.[6]
సూచనలు
[మార్చు]- 1 2 3 4 5 6 7 "Scleroderma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. Archived from the original on 8 September 2016. Retrieved 14 July 2017.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 "Scleroderma". GARD (in ఇంగ్లీష్). 2017. Archived from the original on 25 January 2017. Retrieved 14 July 2017."Scleroderma". GARD. 2017. Archived from the original on 25 January 2017. Retrieved 14 July 2017.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 Jameson, Larry (2018). Harrison's Principles of Internal Medicine (20th ed.). McGraw Hill. p. Chapter 353.
- ↑ ఉల్లేఖన లోపం: చెల్లని
<ref>ట్యాగు; "Bar2012" అనే పేరుగల ref లలో పాఠ్యమేమీ ఇవ్వలేదు - ↑ ఉల్లేఖన లోపం: చెల్లని
<ref>ట్యాగు; "Gre2013" అనే పేరుగల ref లలో పాఠ్యమేమీ ఇవ్వలేదు - 1 2 3 4 5 "Handout on Health: Scleroderma". NIAMS. August 2016. Archived from the original on 4 July 2017. Retrieved 15 July 2017."Handout on Health: Scleroderma" Archived 2017-07-04 at the Wayback Machine. NIAMS. August 2016. Archived from the original on 4 July 2017. Retrieved 15 July 2017.
- 1 2 Unsal, Erbil (2006). Current Opinions in Pediatric Rheumatology (in ఇంగ్లీష్). Nova Publishers. p. 302. ISBN 9781594548710. Archived from the original on 2017-09-06.
- ↑ Mackay, Ian R.; Rose, Noel R. (2006). The Autoimmune Diseases (in ఇంగ్లీష్). Academic Press. p. 369. ISBN 9780080454740. Archived from the original on 2021-08-29. Retrieved 2017-11-19.
- ↑ Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. (2012). Kelley's Textbook of Rheumatology (in ఇంగ్లీష్). Elsevier Health Sciences. p. 1366. ISBN 978-1437717389. Archived from the original on 2017-08-04.