Jump to content

క్రానిక్ లింపోసైటిక్ లుకేమియా

వికీపీడియా నుండి
(సి.ఎల్.ఎల్ నుండి దారిమార్పు చెందింది)

క్రానిక్ లింపోసైటిక్ లుకేమియా
ప్రత్యేకతరక్త శాస్త్రం Edit this on Wikidata

క్రానిక్ లింపోసైటిక్ లుకేమియా అనే ఈ రకము కాన్సర్ ఎముక మజ్జ లోని లాసికాణువు లేదా లింఫొసైట్లలలో జన్యు మార్పు సంభవించి, అవి నియంత్రణ లేకుండా విభజిస్తూ ఉండటం వల్ల ఏర్పడుతుంది.ఈ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు మొదట్లో తెలియవు. ఇది చాలా నిదానముగా పెరుగుట వలన దినిని క్రానిక్ అని అంటారు. [1] ఈ వ్యాధి పెరుగుదిశలో, నొప్పిలేని లింఫోసైట్లు వాయుట, నీరసంగా అనిపించడం,జ్వరం,అకారణంగా బరువుతగ్గుట వంటివి సంభవిస్తాయి.[2] ప్లీహవృద్ధి, రక్తహీనత కూడా సంభవిస్థాయి . దినికిను అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాకు చాలా దగ్గరి పోలికలుంటాయి. ఇది చాలా వరకు పెద్దలలోనే వస్తుంది, దీని బారిన పడే పెద్దల వయస్సు 50 సంవత్సరములు పైబడి యుండును,[3] ఇది చాలా నిదానముగా పెరుగుట వలన కొంత మందిలో దీనికి చికిత్స అవసరము ఉండదు, కాని మిగతావారిలో కొన్ని ఏళ్ళ తరువాత కాన్సర్ కణములు అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాలాగా చాలా వేగముగ పెరుగడం మొదలు పెడుతుంది, దీనిని "బ్లాస్ట్ క్రైసిస్" అని అంటారు. "బ్లాస్ట్ క్రైసిస్"కు చికిత్స అవసరము. జన్యువులను పరిశీలించి రోగి ఎంత కాలము వరకు చికిత్స అవసరము లేకుండా బ్రతక గలడని చెప్పవచ్చును. ZAP-70 ఉన్నవారు సరాసరిగా 8 సంవత్సరములు బ్రతుకతారు అదే ZAP-70 లేనివారైతే సరాసరిగా 25 సంవత్సరములు బ్రతుకతారు,అంటే వీరిలో చాలా మందికి చికిత్స అవసరమే ఉండదు.[2] ఈ వ్యాధి వంశపార్యపరంగా లేదా ఏజెంట్ ఆరంజ్ (agent orange), పురుగుల మందు వంటి వాటికి గురికావటం వలన రావచ్చును. ఈ వ్యాధి ఉన్నవారిలో ఎముక మజ్జ ,రక్తం, శోషరసగ్రంథులలో బి (B) కణముల లింఫోసైట్లు సంఖ్య పెరుగుతుంది.[4] ఈ కణములు సరిగ్గా పనిచేయక పోవటం కాక మంచి రక్తకణాలను భర్తీచేస్తాయి.[2] ఈ వ్యాధి రెండు రకములు: (IGHV)జన్యువు కలిగి ఉన్నది, లేనిది. వ్యాధి నివారణ పక్వ లింఫోసైట్ల యొక్క సంఖ్య మీద ఆధారపడింది. ఒకవేళ ఆ సంఖ్య గనక తక్కువ ఐతే వ్యాధినిరోధకశక్తి చికిత్స పద్ధతి కెమోథెరపీ ద్వారా కానీ నివారించవాచు. ఈ వ్యాధి మొదటి దిశలో విషక్రిమి వినాశకాలు వాడుట వలన త్వరగా నివారించవచ్చును.[5] మొదటి దిశలో ఆరోగ్యకరంగా ఉన్నవారు ఫ్లూడర్బిన్ (fludarabine), సైక్లోఫోస్ఫమిడ్ (cyclophosphamide), రిటాక్సిమాబ్ (rituximab) వంటి మందులు వాడవచ్చు.2015 లో ఈ వ్యాధి 904,000 జనాలను బాధించింది, 60,700 మంది చావులకు కారణమ . ఈ వ్యాధి పురుషులలోలో అధికంగా ఉంటుంది.ఇది ఆసియ ఖండంలో చాల తక్కువగా సంభవిస్తుంది. అమెరికాలో కాన్సర్ వల్ల చనిపోయిన వాళ్ళ కన్నా 1% తక్కువ మంది చనిపోయారు ఈ వ్యాధి వల్ల.

లక్షణాలు

[మార్చు]

చాలామందిలో రోగము మొదటి దశలో,ఎటువంటి లక్షణములు కనిపించదు సాధారణంగా ఇతర కారణాలకు రక్త పరీక్ష చెసుకొన్నపుడు బయటపడుతుంది. చాల మంది లక్షణాలు కనిపించపోయిన చికిత్స తీసుకుంటారు. దీనికి కారణం రక్తపరీక్షలో అధిక సంఖ్యలో లింఫోసైట్లు ఉన్నట్టు నిర్దారించడం. చాల తక్కువ సందర్భాలలో ఈ వ్యాధి ఉన్న వారిలో లింఫోసైట్లు అధిక సంఖ్యలో లేకపోయినా లేదా వ్యాధిని రక్తంలో గుర్తించకపోయినా, శోషరసగ్రంథులు వాపు ఉండటం చేత వ్యాధిని గుర్తించవచ్చు. చిన్న లింఫోసైటిక్ లింఫోమాని నిర్ధేశిస్తుంది. కొత్త మందిలో ఈ వ్యాధి లింఫోసైట్ల కణములు ఎముక మజ్జలో పూర్తిగా నిమగ్నమయ్యాక వెలుగు లోకి వస్తుంది, నీరసానికి కారణం అవుతుంది.ఈ వ్యాధి ఉన్న వారిలో 10-15 శాతం మందికి హైపోగమ్మగ్లోబులైమియా (hypogammaglobulinemia) ఉండుట వలన మళ్లీమళ్లీ అంటువ్యాధులు, వార్మ్ ఆటోఇమ్మునే హీమోలైటిక్ రాక్తహీనత, ఎముక మజ్జ పనిచేయకపోవడం వంటివి సంభవించవచ్చును.ఈ వ్యాధి రిటీచెర్స్ (Ritcher's )సంలక్షణంగామరవచ్చును. 5 శాతం మందిలో ప్రోలింఫోసైటిక్ లియూకేమియా (prolymphocytic leukemia), హోడ్జ్కిన్స్ లింఫోమా (Hodgkin's lymphoma), అక్యూట్ లుకేమియా వంటివి గుర్తించవచ్చు.[6] ఈ వాది వలన జీర్ణశయాంతర సంబంధిచినవి కూడా అరుదుగా జరిగే అవకాశం ఉంది. నివేదించిన కొన్ని ఆవిర్భావములలో పేగులోని ఒక నిడువు ఆ పేగులోనికి చొచ్చుకొనిపోవుట, చిన్న పేగు క్రిమికీటకాలు వాళ్ళ కలుషితమవుట,బృహదంత్రదాహము జరుగును అని నిర్దేశించాయి. సాధారణంగా ఇవి రిటీచెర్స్ ట్రాన్స్ఫర్మేషన్ తర్వాత మొదలవుతాయి. ఇప్పటిదాక కేవలం రెండు సందర్భాలలో మాత్రమే రిటీచెర్స్ ట్రాన్సఫార్మషన్ లేకపోయినా సంభవించాయి.[7]."బ్లాస్ట్ క్రైసిస్" దశకు రోగము చేరుకుంటే మాత్రము, అక్యూట్ లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాకు వున్న లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

పై చెప్పబడిన లక్షణాలు ఉన్న అందరికీ ఈ జబ్బు ఏర్పడదు, ఇతర వ్యాధులకు కూడా ఇటువంటి లక్షణాలుంటాయి.

కారణాలు

[మార్చు]

బహుళ జన్యు ఉత్పరివర్తనలు, బాహ్యజన్యు మార్పులు వాళ్ళ ఈ వ్యాధి సంభవించవచ్చు. ఈ వ్యాధి మహిళలకన్నా పురుషులకు వచ్చే అవకాశం రెండు రేట్లు ఎక్కువ, వయసు పెరిగేటప్పుడు వ్యాధి వచ్చే అవకాశాలు పెరుగుతాయి. ఈ వ్యాధి ఆసియ ఖండంలో ఉన్నవారికి వచ్చే అవకాశం సాపేక్షముగా తక్కువ. కొన్ని జన్యు ఉత్పరివర్తనలు వంశ్యపార్యపరంగా రావచ్చు. ఈ వ్యాధి ఉన్న వారిలో 9 శాతం వాళ్ళకి వంశ్యపార్యపరంగా వచ్చింది. ఏజెంట్ ఆరంజ్ కి ఎక్కువగా గురైనవాళ్ళకి ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువ. కొన్ని పురుగుల మందులకు ఎక్కువగా వాడటం వలన ఈ వ్యాధి పెరిగే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటది. రక్తం మార్పిడి వలన కూడా ఈ వ్యాధి సంభవించవచ్చు.[9] అయనీకారకకిరణప్రసారం, వైరల్ అంటువ్యాధులుకి గురవటం కుడు ఈ వ్యాధి రావటానికి సహకరిస్తాయి.

నిర్ధారణ

[మార్చు]

రక్త పరీక్ష చెయడము ద్వారా ఈ వ్యాధిని గుర్తించవచ్చు. రక్తపరీక్ష నిర్వహించినప్పుడు, లింఫోసైట్లు అధిక సంఖ్యలో ఉన్నాయని నిర్దారించినప్పుడు ఈ వ్యాధి ఉంది అని చెప్పవచ్చు. ఇది సహజంగా, సాధారణ పరీక్షకి వెళ్ళినప్పుడు కనుకోబడుతుంది. సాధారణంగా లింఫోసైట్ల సంఖ్య ఒక మిక్రోలిటర్ రక్తానికి 5000 కణములు లేదా ఇంకా ఎక్కువ ఉండవచ్చు.[5] కానీ అది ఏ రకానికి చెందినదో తెలుసుకోవడానికి మరిన్ని పరీక్షలు చెయ్యాలి. ఈ పరీక్షలకు నమూనాను ఎముక మజ్జ నుండి సేకరించాలి, దీనిని ఎముక మజ్జ జీవాణుపరీక్ష (Bone marrow biopsy) అని అంటారు.[10]

ఎముక మజ్జనుండి సూది పిచికారి సహాయంతో నమూనాను సేకరించు దృశ్యము

ఎముక మజ్జ నుండి సేకరించిన నమూనా సహాయంతో క్రింది పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

చాలా మందికి వ్యాధి ప్లీనముకు, కాలేయమునకు వ్యాపించి వుంటుంది.

క్రానిక్ లింపోసైటిక్ లుకేమియా కణాలు సూక్ష్మ దర్శినిలో చూస్తే ఇలా ఉంటుంది

పెద్దవాళ్లలో లింఫోసైట్లు కలిగివుండటం వ్యాధిని గట్టిగ నిర్దారించవచ్చు, ఉపబలమైన పరీక్షా చేయించాలి,, ముఖ్యముగా ఫ్లో సైటోమెట్రీ పరీక్షా చేయించాలి. క్రమాంత రక్త పూత అధికమైన చెడిపోయిన కణాలను చూపుట కూడా సూచిస్తాయి[11]

Smudge cells in peripheral blood

. ఈ కణాల కాన్సర్ సెల్స్ లో విమెన్టిన్ లోపించడం వలన పనిచేయడం ఆగిపోతాయి.[12]: 1899  బి లింఫోసైట్లు రక్తం,ఎముక మజ్జ, కణజాలంలో అధికంగా ఉండటం నిశ్చయముగా వ్యాధిని నిర్దేశిస్తాయి. వైవిధ్య పరమాణు నమూనా కణముల పైభాగము తయారుచేసే అత్తం కలిగి ఉంటుంది. దానికి తోడు, ఈ వ్యాధి కణములు ప్రతి ఒకరిలో పోలి ఉంటాయి అంటే జన్యు ఒకేరాకంగా ఉంటాయి. వాడికలో ఈ వ్యాధిని అనుమానించడానికి గల ఒక్కగానొక్క కారణం పరస్పరం ప్రత్యేకమైన ప్రతిరక్షక కాంతి గొలుసులను మాత్రమే గుర్తించడం.ఈ వ్యాధి, ఎంసీల్ (మంట్లే సెల్ లింఫోమా) మధ్య తేడాని చూపించడానికి CD54 లేదా CD200 వంటి పడదార్ధాలను వాడవచ్చును[13] and CD200.[14].స్కోరింగ్ పడతి తేడాని గుర్తించడానికి బాగా ఉపయోగ పడుతుంది[15].మాములు తయారీ పదార్ధాలలో CD20/23 మధ్య తేడ ప్రతిదీప్తి తీవ్రత అనుపాతం.[16]

వ్యాధి తీవ్రతను కనుకొనుటకు రేయ్ (Rai) స్టేజింగ్ పద్ధతిని లేదా బినెట్ వర్గీకరణ పద్ధతిని వాడుతారు. [17]) ఈ పద్ధతులు తక్కువ రక్త (కణ)పట్టిక లేదా రక్త కణాల సంఖ్య మీద ఆధారపడిఉంటాయి. (CLL), (SLL) వ్యాధులు ఒకటే కానీ రూపం లోనే తేడా ఉంది. రేయ్ (RAI) స్టేజింగ్ పద్ధతి: [18][19]

  • దశ 0: మిశ్రములేని లింఫోసైట్లు లింఫోసైట్ల ద్వారా వర్ణించబడినది (>15,000/mm3) అదేనోపతి, హెపటోస్ప్లేనోమెగాలి, రక్తహీనత లేదా త్రొమ్బోసైటోపి లేకుండా.
  • దశ I: మిశ్రములేని లింఫోసైట్లు లింఫోసైట్ల ద్వారా హెపటోస్ప్లేనోమెగాలి, రక్తహీనత లేదా త్రొమ్బోసైటోపిని వర్ణించబడినది, లింఫాదేనోపతి లేకుండా.
  • దశ II: మిశ్రములేని లింఫోసైట్లు లింఫోసైట్ల ద్వారా హెపటోస్ప్లేనోమెగాలి, లేదా త్రొమ్బోసైటోపిని వర్ణించబడినది, లింఫాదేనోపతి ఉన్న లేకుండా.
  • దశ III: మిశ్రములేని లింఫోసైట్లు లింఫోసైట్ల ద్వారా లింఫోసైటిస్ లేదా రక్తహీనత వర్ణించబడినది, హెపటోస్ప్లేనోమెగాలి, లేదా త్రొమ్బోసైటోపిని,లింఫాదేనోపతి ఉన్న లేకుండా.
  • దశ IV: మిశ్రములేని లింఫోసైట్లు లింఫోసైట్ల ద్వారా లింఫోసైటిస్ లేదా త్రొమ్బోసైటోపెనీయా వర్ణించబడినది, హెపటోస్ప్లేనోమెగాలి, లేదా త్రొమ్బోసైటోపిని,లింఫాదేనోపతి ఉన్న లేకుండా.

బినెట్ వర్గీకరణ :

  • చికిత్స దశ A : రాయ్ 0,I,II దిశలు.
  • చికిత్స దశ B : రాయ్ I,II దిశలు.
  • చికిత్స దశ C : రాయ్ III,IV దిశలు.

[20] వ్యాధిని నిర్దారించే పద్ధతి బట్టి రోగనిరూపణ ఆధారపడిఉంటది. రెండు [21] లేదా మూడు [22] రోగనిరూపణలు చెడిపోయిన కణాల బట్టి నిర్దేశిస్తారు. ఈ తేడాని కణాల పెరుగుదల బట్టి ఉంటది.[23] ఎక్కువ ప్రమాదం ఉన్న మనుషులలో, సరిగ్గా లేని కణాల వరస సంభవిస్తుంది.[24] కొన్ని ఉపజన్యులు వాడటం వలన రోగనిరూపణ కచ్చితంగా చెయ్యవచు.[25] IG యొక్క వేరువేరు ఉపజన్యుల రూపము బట్టి దీర్ఘకాలిక కణాల స్వభావమును చెప్పవచ్చు అని నమ్ముతారు.[26] ప్రమాదం తక్కువుగా ఉన్న వ్యాధిగ్రస్థులలో DNA పరివర్తనము చూడవచును.[24] కొన్ని ఇతర కాండములు ఉపయోగించడం వలన కూడా సూక్ష్మ RNA కి సంబంధించబడతాయి.[27][28] 80 శాతం మందిలో అర్రే-CGH ద్వారా జన్యు మార్పులు గమనించవచ్చు.[23][28][29] ప్రామాణిక CLL ఫిష్ ప్యానెల్ లో > 95% కన్జోర్డాన్స్ ఉన్నాయని అనేక క్లినికల్ ధ్రువీకరణ అధ్యయనాలు చుపించాయి. [30][31][32][33][34] T-కణ CLL ని వేరే వ్యాధిగా గుర్తించి, ట్-కణ ప్రోలింఫోసైటిక్ లుక్మేనియా వర్గం కింద చేర్చారు.[35][36]

దీర్ఘకాలిక ల్యుకేమియాగా సూచించే లైంఫోడ్ లోపాలు, సాధారణ B- కణ దీర్ఘకాలిక లింఫోడ్ లుకేమియాతో గందరగోళం చెందుతాయి [37]
ఫోలిక్యూలర్ లింఫోమా
స్ప్లీనిక్ మార్జినల్ జోన్ లింఫోమా
నోడల్ మార్జినల్ జోన్ లింఫోమా
మంట్లే కణ లింఫోమా
జుట్టు కణ రక్తహీనత
ప్రోలింఫాటిక్ రక్తహీనత
లింఫోప్లాస్మాసైటిక్ లింఫోమా
సెజారీ సిండ్రోమ్
స్మోల్దేరింగ్ ట్ కాన రక్తహీనత

చికిత్స

[మార్చు]

దీనికి కొంతమందిలో చికిత్స అవసరము ఉండదు, మరికొంతమందిలో "బ్లాస్ట్ క్రైసిస్" రానంత వరకు చికిత్స అవసరము లేదు. చాలా మంది రోగులు ఈ క్రానిక్ లింపోసైటిక్ లుకేమియావలన కాక్కుండా ఇతర కారణాల వలన చనిపోతారు. "బ్లాస్ట్ క్రైసిస్"కు చేరిన వారికి రోగ నివారను కాకుండా లక్షణాలను తగ్గించుటకు మాత్రమే చికిత్స ఇస్తాదు. కొంతమందికి ఎముక మజ్జ మార్పిడి చికిత్సను అందిస్తారు.మరి కొంతమందికి కీమోథెరపి చికిత్సను అందిస్తారు.[38] ముఖ్యముగా ప్లూడరబీన్ (Fludarabine, సైక్లోపాస్పమైడ్ (cyclophosphamide), రిటుక్సిమబ్ (rituximab) అనే మందులతో చికిత్సను చేస్తారు.ప్లూడరబీన్ కు లొంగనప్పుడు అల్మెటుఝుమబ్ (Alemtuzumab) అను మందును ఇస్తారు.[3]

సైక్లోపాస్పమైడ్ మందు

ఈ వ్యాధి చికిత్స నిర్ములన మీద కాకుండా నియంత్రణ మీద కేంద్రీకరిస్తుంది. ఈ వ్యాధి చికిత్సకి కెమోథెరపీ, రేడియేషన్ థెరపీ, బయోలాజికల్ థెరపీ లేదా ఎముక మజ్జ మార్చుట వంటి పద్ధతులను వాడుతారు. కొన్ని సందర్భాలలో లక్షణాలకి శస్త్రచికిత్స (స్ప్లీసెక్టమీ లేదా రేడియేషన్ థెరపీ ద్వారా) చేస్తారు. చికిత్స మొదటి దిశ వ్యాధి యొక్క నిర్దారణ బట్టి మారుతూవుంటుంది. కొంత మంది స్త్రీలలో గర్భాశయాసమయంలో కూడా ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశం ఉంది. ఈ వ్యాధి 10,000 గర్బిణీలలో ఒకరికి వస్తుంది. ఈ వ్యాధి యొక్క చికిత్సని గర్భాశయం చివరిదిశ వరకు నిలపవచ్చు. ఒకవేళ చికిత్స తప్పనిసరి ఐతే కెమోథెరపీ రెండు లేక మూడు మాసికాలలో చెయ్యడం మొదటి మాసికంలో చెయ్యడం కన్నా మంచిది. దీని వాళ్ళ బిడ్డ చనిపోయే అవకాశాలు తక్కువ. ఈ వ్యాధికి సాధారణంగా నీరుమలనా లేదు, కానీ కాలదిశగా పద్ధతులు మెరుగుపడుతున్నాయ్. ఈ వ్యాధి ఉన్న వాళ్ళు కొంత మంది ఆర్యోగ్యమైన, హుషారైన జీవితాలను గడిపారు. నేషనల్ కాన్సర్ ఇన్స్టిట్యూట్ చికిత్స ప్రారంభానికి ముందు తీసుకోవాల్సిన కొన్ని మార్గదర్శక సూత్రాలను సూచించారు.[17][39] వ్యాధి తీవ్రతను ఎప్పటికప్పుడు గమనస్తావుండాలి.

ప్రాథమిక చికిత్సగా క్లోరోంబూసిల్కు మెరుగైన ప్రతిస్పందన రేట్లు ఇవ్వడానికి పురిన్ అనలాగ్ ఫ్లుడారాబైన్ చూపించబడింది.[43] [44] FCR తో కెమోఇమ్మునోథెరపీ మంచి భౌతిక ఫిట్నెస్ కోసం ఎంపిక CLL రోగులలో పెద్ద రాండమైజ్డ్ ట్రయల్ స్పందన రేట్లు, పురోగతి-ఉచిత మనుగడ,, మొత్తం మనుగడ మెరుగుపరచడం చూపించింది.[45] టార్గెటెడ్ థెరపీ ద్వారా సాధారణ కణాలకు నష్టం కలిగించకుండా, క్యాన్సర్ కణాలు ఒక నిర్దిష్ట లక్ష్యంతో దాడి చేస్తాయి.

  • రిటాక్సీమ్బ, ఆతుముమ్బ,చికిత్సకి ఉపయోగించే CD20 కి ప్రతిరక్షకులు.[46][47]
  • ఇబృటినిబ్,ఒక BTK నిరోధకం.
  • ఐడెలాసిబ్ ఒక PI3K నిరోధకం,[48][49] and is taken orally.[50][51]
  • వెంటక్లోక్స్ అనేది CLL తో ఉన్న వ్యక్తులలో రెండవ లైన్ చికిత్సగా ఉపయోగించే Bcl-2 నిరోధకం[52][53]

స్వీకర్త యొక్క సొంత కణాలను ఉపయోగించి, స్వీయసంబంధమైన మూల కణ మార్పిడి, నివారణ కాదు.[54][55][56]: 1458 చికిత్స లేని CLL ని ముష్కరమైన cLL అని అంటారు.ఈ సందర్భంలో, lenalidomide, ఫ్లేవోపిరిడోల్, ఎముక మజ్జ (స్టెమ్ సెల్) ట్రాన్స్ప్లాంటేషన్తో సహా మరింత దూకుడు చికిత్సలు పరిగణించబడతాయి.[57] మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ అలెముతుజుమాబ్ (CD52 కు వ్యతిరేకంగా నిర్దేశించబడినది) వక్రీభవన, ఎముక మజ్జ ఆధారిత వ్యాధి ఉన్న రోగులలో వాడవచ్చు[58]

రోగనిరూపణ

[మార్చు]

రోగనిరూపణ ఉపరకాల మీద ఆధారపడిఉంటది. కొన్ని ఉపరకాలలో 6-8 సంవాస్తరాలు జీవించవచ్చు,మరి కొన్నిటిలో 22 ఏళ్ళు జీవించవచ్చు. టెలోమేర్ పొడవు మనుగడ యొక్క ఒక విలువైన ప్రోగ్నోస్టిక్ సూచికగా సూచించబడింది.[59]

సంక్రమిత రోగశాస్త్రము

[మార్చు]

CLL రోగనిర్ధారణ సమయంలో 70 ఏళ్ళ మధ్యస్థ వయస్సు ఉన్నవారికి ప్రధానంగా వచ్చే వ్యాధి.[60] తక్కువ సాధారణమైనప్పటికీ, CLL కొన్నిసార్లు 30, 39 ఏళ్ల మధ్య ప్రజలను ప్రభావితం చేస్తుంది. పెరుగుతున్న వయసుతో చాలా త్వరగా CLL యొక్క సంభవం పెరుగుతుంది. 2014 లో యునైటెడ్ స్టేట్స్ లో దాదాపు 15,270 కేసులకు వ్యాధి నిర్దారించబడింది, వారిలో 4,600 మాండీ చానిపోయినట్టు తెలిసింది.[61] సుదీర్ఘమైన మనుగడ కారణంగా, గత 10 దశాబ్దాలలో సాధారణంగా ఇది ఉండేది, కానీ ఇది సాధారణ జీవన కాలపు అంచనాలకు.[17] 2011 లో సుమారు 3,200 మందికి వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగింది.[62] పాశ్చాత్య జనాభాలో, ఉపజాతి వ్యాధి అనేది సాధారణాంగ పెద్దలలో 3.5%లో గుర్తించవచ్చు.[63] దీనికి విరుద్దంగా, జపాన్, చైనా, కొరియా వంటి ఆసియా దేశాలలో CLL అరుదుగా ఉంది, ఆ ప్రాంతాల్లోని అన్ని లుకేమియాల్లో 10% కంటే తక్కువగా ఉంది.[54]: 1432 [60] అమెరికాకు జపనీస్ వలసదారులు, ఆఫ్రికన్, ఆసియా వలసదారుల్లో ఇజ్రాయెల్కు తక్కువ సంభవం కనిపిస్తుంది.[54] అన్ని లింఫోప్రోలిఫెరియేటివ్ డిజార్డర్స్ రక్సెల్ యొక్క అదే తరగతికి సంబంధించిన క్యాన్సర్లలో7% కేసులు CLL / SLL.l.[64]

మందులు

[మార్చు]

ఆదారాలు

[మార్చు]
  1. ↑ [1],మయో.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 "క్రానిక్ లింపోసైటిక్ లుకేమియా". National Cancer Institute (in ఇంగ్లీష్). 26 October 2017. Retrieved 19 December 2017.
  3. ↑ 3.0 3.1 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000532.htm
  4. ↑ Kipps, Thomas J.; Stevenson, Freda K.; Wu, Catherine J.; Croce, Carlo M.; Packham, Graham; Wierda, William G.; O'Brien, Susan; Gribben, John; Rai, Kanti (2017-01-19). "Chronic lymphocytic leukaemia". Nature Reviews Disease Primers (in ఇంగ్లీష్). 3: 16096. doi:10.1038/nrdp.2016.96. ISSN 2056-676X. PMC 5336551. PMID 28102226.
  5. ↑ 5.0 5.1 Hallek, M (September 2017). "Chronic lymphocytic leukemia: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and treatment". American journal of hematology. 92 (9): 946–965. doi:10.1002/ajh.24826. PMID 28782884.
  6. ↑ "Richter syndrome: biology, incidence, and therapeutic strategies". Cancer. 103 (2): 216–28. January 2005. doi:10.1002/cncr.20773. PMID 15578683. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  7. ↑ Bitetto AM, Lamba G, Cadavid G, Shah D, Forlenza T, Rotatori F, Rafiyath SM. Colonic perforation secondary to chronic lymphocytic leukemia infiltration without Richter transformation. Leuk Lymphoma. 2011 May;52(5):930-3.
  8. ↑ 8.0 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7 [2],.
  9. ↑ Kipps, TJ; Stevenson, FK; Wu, CJ; Croce, CM; Packham, G; Wierda, WG; O'Brien, S; Gribben, J; Rai, K (19 January 2017). "Chronic lymphocytic leukaemia". Nature Reviews. Disease Primers. 3: 16096. doi:10.1038/nrdp.2016.96. PMC 5336551. PMID 28102226.
  10. ↑ 10.0 10.1 10.2 10.3 10.4 [3],.
  11. ↑ Bain, Barbara J. (2006). Blood Cells: A Practical Guide. Blackwell Publishing Limited. p. 439. ISBN 1-4051-4265-0.
  12. ↑ Greer, John P.; Arber, Daniel A.; Glader, Bertil; List, Alan F.; Means Jr., Robert T.; Paraskevas, Frixos; Rodgers, George M.; Foerster, John, eds. (2014). Wintrobe's clinical hematology (Thirteenth ed.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 1451172680.
  13. ↑ "FMC7 is an epitope of CD20". Blood. 111 (4): 2492, author reply 2493–4. 2008. doi:10.1182/blood-2007-11-126243. PMID 18263793. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  14. ↑ "CD200 expression may help in differential diagnosis between mantle cell lymphoma and B-cell chronic lymphocytic leukemia". Leuk. Res. 33 (9): 1212–6. 2009. doi:10.1016/j.leukres.2009.01.017. PMID 19230971. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  15. ↑ "The immunological profile of B-cell disorders and proposal of a scoring system for the diagnosis of CLL". Leukemia. 8 (10): 1640–5. 1994. PMID 7523797. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  16. ↑ "Automated analysis of multidimensional flow cytometry data improves diagnostic accuracy between mantle cell lymphoma and small lymphocytic lymphoma". Am. J. Clin. Pathol. 137 (1): 75–85. 2012. doi:10.1309/AJCPMMLQ67YOMGEW. PMC 4090220. PMID 22180480. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  17. ↑ 17.0 17.1 17.2 National Cancer Institute. "Chronic Lymphocytic Leukemia (PDQ) Treatment: Stage Information". Archived from the original on 17 October 2007. Retrieved 2007-09-04.
  18. ↑ Gale, Robert Peter; Rai, Kanti R., eds. (1987). Chronic lymphocytic leukemia : recent progress, future direction : proceedings of a Hyland Laboratories-UCLA symposium held in Napa, California, December 2–5, 1986. New York: Liss. ISBN 9780845126585.
  19. ↑ "Clinical staging of chronic lymphocytic leukemia". Blood. 46 (2): 219–34. Aug 1975. PMID 1139039. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  20. ↑ "A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis". Cancer. 48 (1): 198–206. Jul 1, 1981. doi:10.1002/1097-0142(19810701)48:1<198::aid-cncr2820480131>3.0.co;2-v. PMID 7237385. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  21. ↑ "Relation of gene expression phenotype to immunoglobulin mutation genotype in B cell chronic lymphocytic leukemia". J. Exp. Med. 194 (11): 1639–47. 2001. doi:10.1084/jem.194.11.1639. PMC 2193523. PMID 11733578. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  22. ↑ "The pattern of CD38 expression defines a distinct subset of chronic lymphocytic leukemia (CLL) patients at risk of disease progression". Blood. 101 (4): 1262–9. 2003. doi:10.1182/blood-2002-06-1801. PMID 12406914. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  23. ↑ 23.0 23.1 "Narrative review: initial management of newly diagnosed, early-stage chronic lymphocytic leukemia". Ann. Intern. Med. 145 (6): 435–47. 2006. doi:10.7326/0003-4819-145-6-200609190-00007. PMID 16983131. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  24. ↑ 24.0 24.1 "Unmutated Ig V(H) genes are associated with a more aggressive form of chronic lymphocytic leukemia". Blood. 94 (6): 1848–54. 1999. PMID 10477713. Archived from the original on 2010-07-22. Retrieved 2018-10-14. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  25. ↑ "Somatically mutated Ig V(H)3–21 genes characterize a new subset of chronic lymphocytic leukemia". Blood. 99 (6): 2262–2264. 2002. doi:10.1182/blood.V99.6.2262. PMID 11877310. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  26. ↑ Seda, V; Mraz, M (2015). "B-cell receptor signalling and its crosstalk with other pathways in normal and malignant cells". European Journal of Haematology. 94 (3): 193–205. doi:10.1111/ejh.12427. PMID 25080849.
  27. ↑ "MicroRNA-650 expression is influenced by immunoglobulin gene rearrangement and affects the biology of chronic lymphocytic leukemia". Blood. 119 (9): 2110–2113. 2012. doi:10.1182/blood-2011-11-394874. PMID 22234685. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  28. ↑ 28.0 28.1 Mraz, M.; Stano Kozubik, K.; Plevova, K.; Musilova, K.; Tichy, B.; Borsky, M.; Kuglik, P.; Doubek, M.; Brychtova, Y.; Mayer, J.; Pospisilova, S. (2013). "The origin of deletion 22q11 in chronic lymphocytic leukemia is related to the rearrangement of immunoglobulin lambda light chain locus". Leukemia Research. 37 (7): 802–808. doi:10.1016/j.leukres.2013.03.018. PMID 23608880.
  29. ↑ "MiR-34a, miR-29c and miR-17-5p are downregulated in CLL patients with TP53 abnormalities". Leukemia. 23 (6): 1159–1163. 2009. doi:10.1038/leu.2008.377. PMID 19158830. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  30. ↑ "Molecular allelokaryotyping of early-stage, untreated chronic lymphocytic leukemia". Cancer. 112 (6): 1296–305. March 2008. doi:10.1002/cncr.23270. PMID 18246537. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  31. ↑ "Customized oligonucleotide array-based comparative genomic hybridization as a clinical assay for genomic profiling of chronic lymphocytic leukemia". J Mol Diagn. 11 (1): 25–34. January 2009. doi:10.2353/jmoldx.2009.080037. PMC 2607562. PMID 19074592. Archived from the original on 2019-02-15. Retrieved 2018-10-14. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  32. ↑ "Automated array-based genomic profiling in chronic lymphocytic leukemia: development of a clinical tool and discovery of recurrent genomic alterations". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 101 (4): 1039–44. January 2004. doi:10.1073/pnas.0304717101. PMC 327147. PMID 14730057. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  33. ↑ "Genome-wide analysis of DNA copy number changes and LOH in CLL using high-density SNP arrays". Blood. 109 (3): 1202–10. February 2007. doi:10.1182/blood-2006-07-034256. PMID 17053054. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  34. ↑ "Whole-genome scanning by array comparative genomic hybridization as a clinical tool for risk assessment in chronic lymphocytic leukemia". J Mol Diagn. 10 (5): 442–51. September 2008. doi:10.2353/jmoldx.2008.080033. PMC 2518739. PMID 18687794. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  35. ↑ "T Cell Prolymphocytic Leukemia". AccessMedicine. Archived from the original on 2011-07-07. Retrieved 2018-10-14.
  36. ↑ "T-cell prolymphocytic leukaemia: does the expression of CD8+ phenotype justify the identification of a new subtype? Description of two cases and review of the literature". Ann. Oncol. 10 (6): 649–53. June 1999. doi:10.1023/A:1008349422735. PMID 10442186. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  37. ↑ Harison 18th ed., Pg-919, table 110.1
  38. ↑ http://www.mayoclinic.com/health/chronic-lymphocytic-leukemia/DS00565/DSECTION=treatments-and-drugs
  39. ↑ "National Cancer Institute-sponsored Working Group guidelines for chronic lymphocytic leukemia: revised guidelines for diagnosis and treatment". Blood. 87 (12): 4990–7. 1996. PMID 8652811. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  40. ↑ "Fludarabine plus cyclophosphamide versus fludarabine alone in first-line therapy of younger patients with chronic lymphocytic leukemia". Blood. 107 (3): 885–91. 2006. doi:10.1182/blood-2005-06-2395. PMID 16219797. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  41. ↑ "Randomized phase 2 study of fludarabine with concurrent versus sequential treatment with rituximab in symptomatic, untreated patients with B-cell chronic lymphocytic leukemia: results from Cancer and Leukemia Group B 9712 (CALGB 9712)". Blood. 101 (1): 6–14. 2003. doi:10.1182/blood-2002-04-1258. PMID 12393429. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  42. ↑ "Early results of a chemoimmunotherapy regimen of fludarabine, cyclophosphamide, and rituximab as initial therapy for chronic lymphocytic leukemia". J. Clin. Oncol. 23 (18): 4079–88. 2005. doi:10.1200/JCO.2005.12.051. PMID 15767648. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  43. ↑ "Fludarabine compared with chlorambucil as primary therapy for chronic lymphocytic leukemia". N. Engl. J. Med. 343 (24): 1750–7. 2000. doi:10.1056/NEJM200012143432402. PMID 11114313. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  44. ↑ Steurer, Michael, ed. (2006). "Purine antagonists for chronic lymphocytic leukaemia". Cochrane Database of Systematic Reviews. 3 (3): CD004270. doi:10.1002/14651858.CD004270.pub2. PMID 16856041. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  45. ↑ "Addition of rituximab to fludarabine and cyclophosphamide in patients with chronic lymphocytic leukaemia: a randomised, open-label, phase 3 trial". Lancet. 376 (9747): 1164–74. 2010. doi:10.1016/S0140-6736(10)61381-5. PMID 20888994. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  46. ↑ ఉల్లేఖన లోపం: చెల్లని <ref> ట్యాగు; CTO అనే పేరుగల ref లలో పాఠ్యమేమీ ఇవ్వలేదు
  47. ↑ Associated Press, published in the New York Times. November 1, 2013 F.D.A. Clears New Cancer-Fighting Drug From Roche
  48. ↑ ఉల్లేఖన లోపం: చెల్లని <ref> ట్యాగు; FDA6387 అనే పేరుగల ref లలో పాఠ్యమేమీ ఇవ్వలేదు
  49. ↑ Brown JR; Byrd JC; Coutre SE; Benson DM; Flinn IW; Wagner-Johnston ND; Spurgeon SE; Kahl BS; Bello C; Webb HK; Johnson DM; Peterman S; Li D, Jahn TM; Lannutti BJ; Ulrich RG; Yu AS; Miller LL; Furman RR (May 2014). "Idelalisib, an inhibitor of phosphatidylinositol 3-kinase p110δ, for relapsed/refractory chronic lymphocytic leukemia". Blood. 123 (22): 3390–7. doi:10.1182/blood-2013-11-535047. PMC 4123414. PMID 24615777.
  50. ↑ Gopal AK, Kahl BS, de Vos S, Wagner-Johnston ND, Schuster SJ, Jurczak WJ, Flinn IW, Flowers CR, Martin P, Viardot A, Blum KA, Goy AH, Davies AJ, Zinzani PL, Dreyling M, Johnson D, Miller LL, Holes L, Li D, Dansey RD, Godfrey WR, Salles GA (2014). "PI3K δ inhibition by idelalisib in patients with relapsed indolent lymphoma". N. Engl. J. Med. 370: 1008–18. doi:10.1056/NEJMoa1314583. PMC 4039496. PMID 24450858.
  51. ↑ Ortiz-Maldonado V; García-Morillo M; Delgado J (2015). "The biology behind PI3K inhibition in chronic lymphocytic leukaemia". Ther Adv Hematol. 6 (1): 25–36. doi:10.1177/2040620714561581. PMC 4298491. PMID 25642313.
  52. ↑ Venetoclax label. fda.gov
  53. ↑ "Approved Drugs - FDA approves venetoclax for CLL or SLL, with or without 17 p deletion, after one prior therapy". www.fda.gov (in ఇంగ్లీష్). Retrieved 11 October 2018.
  54. ↑ 54.0 54.1 54.2 Kaushansky, K; Lichtman, M; Beutler, E; Kipps, T; Prchal, J; Seligsohn, U. (2010). Williams Hematology (8th ed.). McGraw-Hill. ISBN 978-0071621519.
  55. ↑ ఉల్లేఖన లోపం: చెల్లని <ref> ట్యాగు; pmid19147079 అనే పేరుగల ref లలో పాఠ్యమేమీ ఇవ్వలేదు
  56. ↑ "Treatment-related mortality and graft-versus-leukemia activity after allogeneic stem cell transplantation for chronic lymphocytic leukemia using intensity-reduced conditioning". Leukemia. 17 (5): 841–8. 2003. doi:10.1038/sj.leu.2402905. PMID 12750695. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  57. ↑ National Cancer Institute. "Chronic Lymphocytic Leukemia (PDQ) Treatment: Refractory Chronic Lymphocytic Leukemia". Archived from the original on 17 October 2007. Retrieved 2007-09-04.
  58. ↑ "Therapeutic role of alemtuzumab (Campath-1H) in patients who have failed fludarabine: results of a large international study". Blood. 99 (10): 3554–61. 2002. doi:10.1182/blood.V99.10.3554. PMID 11986207. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  59. ↑ "Telomere length is an independent predictor of survival, treatment requirement and Richter's syndrome transformation in chronic lymphocytic leukemia". Leukemia. 23 (6): 1062–72. June 2009. doi:10.1038/leu.2008.399. PMID 19340005. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  60. ↑ 60.0 60.1 "Chronic Lymphocytic Leukemia". Disease-a-Month. 58 (4): 153–167. April 2012. doi:10.1016/j.disamonth.2012.01.009. PMID 22449365. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  61. ↑ National Cancer Institute. "General Information About Chronic Lymphocytic Leukemia". Retrieved 2007-09-04.{{cite web}}: CS1 maint: url-status (link)
  62. ↑ "Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) statistics". Cancer Research UK. Retrieved 27 October 2014.
  63. ↑ "Monoclonal B lymphocytes with the characteristics of "indolent" chronic lymphocytic leukemia are present in 3.5% of adults with normal blood counts". Blood. 100 (2): 635–9. July 2002. doi:10.1182/blood.V100.2.635. PMID 12091358. {{cite journal}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)
  64. ↑ Clinical hematology: theory and procedures. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 2005. p. 283. ISBN 0-7817-5007-5. Frequency of lymphoid neoplasms. (Source: Modified from WHO Blue Book on Tumour of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. 2001, p. 2001.) {{cite book}}: Cite uses deprecated parameter |authors= (help)

యితర లింకులు

[మార్చు]
"https://te.wikipedia.org/w/index.php?title=క్రానిక్_లింపోసైటిక్_లుకేమియా&oldid=4377550" నుండి వెలికితీశారు